家庭医学館 「弾性線維性仮性黄色腫」の解説
だんせいせんいせいかせいおうしょくしゅ【弾性線維性仮性黄色腫 Pseudoxanthoma Elasticum】
皮膚の中でゴムのように伸び縮みする弾力線維が、ボロボロになり硬くなる病気です。生まれつき(遺伝性)の病気で、思春期ころから、頸部(けいぶ)、腋窩(えきか)、鼠径部(そけいぶ)などの軟らかい皮膚に黄味がかった線状のぶつぶつが現われます。触ると少しごわごわして硬く感じます。弾力線維にカルシウムが付着したためです。
[原因]
不明です。遺伝子研究が進めば解明されるでしょうが、特定の治療法や予防法もありません。
診断は、患部の皮膚の一部を切り取り、病理組織検査をしてつけます。
[治療]
皮膚の弾力線維だけでなく、動脈や目の弾力線維も同様に障害を受けます。血圧・腎臓(じんぞう)・心臓・脳に影響が出ることもあるため、皮膚科医と内科医を定期的に受診します。