家庭医学館 「先天性再生不良性貧血」の解説
せんてんせいさいせいふりょうせいひんけつ【先天性再生不良性貧血 Congenital Aplastic Anemia】
先天的に骨髄（こつずい）に障害があって、赤血球（せっけっきゅう）が十分につくれないためにおこる貧血です。
低身長、皮膚の色素沈着、形態異常をともなうものをファンコニ貧血、赤血球がつくられないだけのものをブラックファン・ダイヤモンド貧血といいます。
常染色体劣性遺伝（じょうせんしょくたいれっせいいでん）する、治療のむずかしい病気です。
おもに4～6歳ごろに症状が現われることがほとんどです。
最近では、骨髄移植（こつずいいしょく）（「骨髄移植の知識」）が有効で、骨髄移植した子どもの90％以上が成功しています。
そのほか、薬物療法として、たんぱく同化ホルモン剤や副腎皮質（ふくじんひしつ）ホルモン（ステロイド）が併用されます。メチルプレドニゾロンの大量使用や免疫抑制（めんえきよくせい）療法も行なわれています。
その際には、薬の副作用や感染症、合併症に十分注意します。
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