先天性胆道拡張症（読み）せんてんせいたんどうかくちょうしょう（その他表記）Congenital biliary dilation

六訂版 家庭医学大全科

先天性胆道拡張症
せんてんせいたんどうかくちょうしょう
Congenital biliary dilation
(子どもの病気)

どんな病気か

　胆汁を排泄する胆管の一部が紡錘(ぼうすい)（糸をつむぐ用具）や袋の形に拡張し、腹痛、嘔吐、発熱を繰り返す病気です（図21）。腹部の腫瘤(しゅりゅう)や黄疸(おうだん)で気づくこともあります。

原因は何か

　先天的異常と、出生後に生じた可能性のものがあります。後者の場合は、膵管(すいかん)と胆管(たんかん)の合流異常が原因と考えられています。

　正常な状態では、膵管と胆管は十二指腸の壁内で合流し、オッジ筋と呼ばれる括約筋(かつやくきん)によって内容物は逆流しないようになっています。ところが、膵胆管合流に異常があると、膵液と胆汁の逆流防止ができず、膵液が胆管に流入します。膵液は胆汁と出合うと活性化し、膵（蛋白分解）酵素が総胆管上皮(そうたんかんじょうひ)や胆道壁(たんどうへき)に障害を与え、嚢胞(のうほう)を形成すると考えられます。

症状の現れ方

　反復性の腹痛、嘔吐、発熱が現れます。とくに腹痛は、テンプラなどの脂肪を多く含んだ食事のあとに多くみられます。これは、膵液の分泌が増して胆管炎や膵炎を合併し、それが悪化したためと考えられます。そのため、脂っこい食事を好まないようになったり、食事そのものをひかえるようになる場合もあります。

　症状が長期にわたると、胆道の拡張が増強して腹部腫瘤ができたり、胆汁の排泄が悪くなって黄疸が現れることもあります。

検査と診断

　発熱と食後の腹痛、嘔吐を繰り返す場合は、胆道拡張症(たんどうかくちょうしょう)も含めて検査を進めます。血液検査で胆道系酵素（ALPなど）や膵酵素(すいこうそ)（アミラーゼなど）の上昇を確認します。また、胆管炎を合併すると、白血球や炎症性物質（CRPなど）も上昇してきます。

　画像診断では超音波検査が有用で、嚢腫状(のうしゅじょう)や紡錘状に拡張した胆管を確認できます。さらに、MRIを用いた検査などで膵胆管合流異常を確認し、手術の方法を決定します。

治療の方法

　膵胆管合流異常が原因と考えられることから、外科的手術が必要になります。拡張部の胆管を切除し、肝内胆管と空腸の吻合術(ふんごうじゅつ)を行います。

病気に気づいたらどうする

　食後の腹痛、嘔吐、発熱を繰り返す場合は、小児科医に相談してください。先天性胆道拡張症が疑われたら、血液検査などを進めていく必要があります。

大塚　宜一

図21　先天性胆道拡張症

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」

家庭医学館

せんてんせいたんどうかくちょうしょう【先天性胆道拡張症 Congenital Biliary Dilatation】

[どんな病気か]
　胆道の一部が生まれつき円柱や袋（ふくろ）のように拡張している病気です。略称をＣＢＤといいます。
　通常、強力なたんぱく融解酵素（ゆうかいこうそ）が出てくる膵管（すいかん）と胆汁（たんじゅう）の流れてくる胆道は、十二指腸（じゅうにしちょう）に入る直前まで分離していますが、この病気では膵管と胆管が手前で合流しているため（合流異常）、膵液（すいえき）と胆汁が混合して、胆道や膵臓に逆流するため、膵炎（すいえん）や胆石（たんせき）、胆管がん・胆嚢（たんのう）がんが発生する危険が高くなります。東洋人で女性に多い病気です。
[症状]
　腹痛、黄疸（おうだん）、発熱や腹部腫瘤（ふくぶしゅりゅう）で発見されることが多いのですが、合流異常が注目されるようになって、腹痛だけや無症状で、ＣＴや腹部超音波検査の際に偶然、発見されるケースが増えています。
[治療]
　合流異常をもった総胆管（そうたんかん）を残すと、後から胆管がんが発生する危険が高いので、肝外胆管（かんがいたんかん）を切除する手術が行なわれます。
　手術には、肝門部と空腸（くうちょう）をつなぐ肝管空腸吻合術（かんかんくうちょうふんごうじゅつ）、肝門部と十二指腸とをつなぐ肝管十二指腸吻合術などがあります。

出典　小学館