大動脈中隔欠損症(読み)だいどうみゃくちゅうかくけっそんしょう(英語表記)aorticopulmonary septal defect

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

大動脈中隔欠損症
だいどうみゃくちゅうかくけっそんしょう
aorticopulmonary septal defect

胎生期に大動脈肺動脈が分離する際の障害で生じる奇形で,まれな先天性心疾患。大動脈根部と肺動脈根部とが円形または楕円形の窓のような形でつながっており,これを大動脈中隔欠損あるいは大動脈肺動脈窓という。病態としては動脈管開存症に類似している。連続性または収縮期の心雑音が聴取される。肺血流量が多く,肺動脈圧が著しく亢進し,大多数は乳児期にうっ血性心不全で死亡する。心臓カテーテル検査や選択的大動脈造影で診断し,早急に人工心肺装置を用いて交通部を閉鎖する手術を行わなければならない。

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