白血球接着不全症

内科学 第10版

白血球接着(癒着)不全症(好中球機能異常症)

（2）白血球接着（粘着）不全症（leukocyte adhesion deficiency：LAD）
　白血球接着不全症には3タイプ（LAD1，2および3）あり，すべて常染色体劣性遺伝を示す．LAD1はCD18の異常であり，β₂インテグリン（CD11a/CD18，CD11b/CD18およびCD11c/CD18）に異常がみられる．接着を必要とするすべての白血球機能に著しい障害がみられ，乳児期より重篤な細菌および真菌感染症を繰り返す．膿瘍形成がなく，臍帯分離が遅延し，末梢血で強い好中球数の増加が持続する．感染症に対する強力な治療が基本である．重症例の予後は不良であり，造血幹細胞移植が有効である．LAD2はセレクチンのリガンドである糖鎖のフコシル化に異常があり，白血球のころがり運動が障害されている．LAD3はβ₁，β₂およびβ₃インテグリンの活性化が障害されている．［北川誠一］

出典　内科学 第10版