肝性ミエロパチー

内科学 第10版

肝性ミエロパチー(肝疾患に伴う神経系障害)

（3）肝性ミエロパチー（hepatic myelopathy）
概念
　肝硬変に伴ってまれに痙性対麻痺を認めることがあり，肝性脳症を合併することが多い．
臨床症状
　進行性の痙性対麻痺を認めるが，感覚障害や膀胱直腸障害は認めないか，あっても軽症とされる．病理組織学的には皮質脊髄路に左右対称性の脱髄変性，二次性の軸索変性を認める．脱髄変性は通常頸髄に始まり，全長にみられる．
病因
　門脈-大循環シャントによるアンモニアなどの化学物質の脊髄毒性，脊髄内の血行動態の変化などの説がある．
診断・治療
　臨床症状や肝硬変，肝性脳症の合併による．不可逆的な場合が多いが，肝移植後に症状が改善したという報告もある．［中里雅光］
■ 文献
Baccarani U, Zola E, et al: Reversal of hepatic myelopathy after liver transplantation: fifteen plus one. Liver Transpl, 16: 1336-1337, 2010.

出典　内科学 第10版