クリグラーナジャー症候群（読み）クリグラーナジャーショウコウグン（その他表記）Crigler-Najjar's syndrome

デジタル大辞泉

クリグラーナジャー‐しょうこうぐん〔‐シヤウコウグン〕【クリグラー・ナジャー症候群】

肝臓でビリルビンを処理するグルクロニルトランスフェラーゼという酵素の欠乏により、血液中に間接ビリルビンが増加する遺伝性の疾患。

出典　小学館

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

クリグラー＝ナジャー症候群
クリグラー＝ナジャーしょうこうぐん
Crigler-Najjar's syndrome

1952年，アメリカの医師 J.クリグラーと V.ナジャーが初めて報告した新生児の重症黄疸をいう。原因は，間接型ビリルビンを直接型に変える酵素 (グルクロナール・トランスフェラーゼ) の先天的な欠如で，常染色体性劣性遺伝型式をとり，男女ともに出現する。多くは核黄疸のため，1年以内に死亡する。

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