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核黄疸 かくおうだんnuclear jaundice

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

核黄疸
かくおうだん
nuclear jaundice

ビリルビン胸症。重症新生児黄疸の場合に,脳の中枢神経核と,延髄の神経核に非抱合性ビリルビンが沈着するために起る黄疸。普通の黄疸の場合は中枢神経系が着色することはない。放置すると神経細胞が壊死を起し,脳性麻痺のような後遺症を残す。治療には交換輸血を行う。

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家庭医学館の解説

かくおうだん【核黄疸 Kernicterus】

[どんな病気か]
 新生児の血液中の間接型(かんせつがた)ビリルビンが異常に増え、脳の神経細胞にたまって脳性まひや難聴(なんちょう)などの後遺症を残す病態を、核黄疸といいます。前述した高直接型(こうちょくせつがた)ビリルビン血症(けっしょう)や母乳性黄疸(ぼにゅうせいおうだん)では、このようなことはおこりません。
[症状]
 核黄疸の初期には、重症の黄疸症状のほかに、元気がなくなる、哺乳力(ほにゅうりょく)が低下する、1日中うとうとしているなどの症状がみられます(第1期症状)。ついで後弓反張(こうきゅうはんちょう)という、頭をうしろに反らした全身硬直(こうちょく)をおこし、動かなくなります(第2期症状)。
 新生児のプライマリーケアが進んだ現在、少なくとも成熟新生児においては、核黄疸例はほとんどみられなくなりました。

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世界大百科事典 第2版の解説

かくおうだん【核黄疸 kernicterus】

新生児期に黄疸が非常に強くなって,血液中に増加したビリルビンが脳内に入り込み,神経細胞の核に黄疸性着色が起こり,ついで変性・壊死を起こすために起こる病気。血液型不適合による新生児溶血性疾患未熟児に起こりやすい。症状は黄疸が最も強くなる時期に現れる。初期にはぐったりして元気がなくなり,お乳を吸わなくなる。1~2日のうちに手足をかたくつっぱって,頭を後ろにそらせ,目つきはうつろで,痙攣(けいれん),発熱,嘔吐,呼吸障害などを起こす。

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大辞林 第三版の解説

かくおうだん【核黄疸】

新生児期に血液中のビリルビンの量が異常に増えて重度の黄疸を呈し、ピルビリンが大脳基底核などに沈着して神経障害を起こす疾患。生存しても脳性小児麻痺や難聴などの後遺症が残る。

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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

核黄疸
かくおうだん

重症黄疸で死亡した新生児の脳内、とくに基底核に黄色の色素沈着が認められたことから命名されたが、現在では血清中にタンパク非結合性のビリルビンが上昇し、神経細胞膜と結合して生ずる中枢神経障害に対してよばれる。血中の総ビリルビン量が1デシリットルにつき20ミリグラム以上になると発生することが多い。また、新生児に低酸素症やアシドーシスなどがあると発生しやすく、脳底部の皮質下核が冒されやすい。臨床的には新生児に筋緊張の低下、多眠、食欲不振など不定症状が現れ(1~2日間)、ついで筋強剛、後弓反張(体を反り返す姿勢)、けいれん、モロー反射の消失など、いわゆる痙(けい)性症状と発熱とがみられる(1~2週間)。その後これらの症状が消失し、落陽現象すなわち座らせた姿勢から急に上体を後ろへ倒すと、黒目がちょうど太陽が地平線へ沈むように下向きに下がる現象を示し、やがて恒久性の錐体(すいたい)外路系の症状(アテトーゼ型の脳性小児麻痺(まひ))、聴力障害、歯の黄染、歯のエナメル質異形成などを示す。Rh式血液型不適合(Rh陰性の母親がRh陽性の児を妊娠した場合)のほか、ABO式血液型の不適合でもみられる。治療としては、少なくとも初期の不定の症状を示す間に交換輸血を行う。症状が進行してからでは、効果は期待できないことが多い。[坂上正道]

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世界大百科事典内の核黄疸の言及

【黄疸】より

…(2)体質性黄疸 先天性の高ビリルビン血症を総称する。そのうち,クライグラー=ナジャール症候群は,新生児にみられる高度の非抱合ビリルビン血症で,核黄疸を起こし早期に死亡する。病因は肝臓のビリルビン‐グルクロン酸抱合にあずかる酵素(UDP‐グルコニルトランスフェラーゼ)の欠損による。…

※「核黄疸」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

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