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エブスタイン病 エブスタインびょうEbstein's disease

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

エブスタイン病
エブスタインびょう
Ebstein's disease

ドイツの医師 W.エブスタインによって初めて記載された (1866) まれな先天性心奇形。三尖弁の位置異常があり,後尖および中隔尖が本来の弁輪部よりも右心室側に偏位している。三尖弁は閉鎖不全を示すことが多い。右心房は著しく大きい。しばしば心房中隔欠損を合併し,ここで右→左短絡を生じてチアノーゼを呈することが少くない。臨床症状は,早期にうっ血性心不全やチアノーゼが強く現れるものから,軽微な症状のまま成人に達するものまで,さまざまである。

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