心房中隔欠損

内科学 第10版

心房中隔欠損(非チアノーゼ性心疾患)

（1）心房中隔欠損（atrial septal defect：ASD）
疫学
　ACHD患者の中で頻度が高い（30～40％）．最近は定期検診時に心雑音や心電図異常で早期に発見されるが，無症状で成人期を迎える場合もある．
　中隔欠損部位により4つに分類（二次口欠損，一次口欠損，静脈洞欠損と冠静脈洞欠損）されるが，成人でみられる心房中隔欠損のほとんどが二次口欠損である．左右短絡（肺体血流比；Q_p/Q_s）により，右心系（右心房，右心室，肺動脈）は拡大する．長期間にわたる左右短絡増加は肺血管閉塞性病変を進行させ肺高血圧（pulmonary hypertension：PH）が出現する．著明に肺血管抵抗が上昇した場合は高度（体血圧と同等以上）のPHを呈し，ASDを介した右左短絡が生じ（Eisenmenger症候群），Q_p/Q_s ＜1.0となり重症となる．また，成人期には僧帽弁疾患や高血圧を合併し左心房圧が上昇した場合，左右短絡が増大し，右心不全，三尖弁閉鎖不全を呈する場合がある．
臨床症状
　成人期に至るまで症状を自覚しない場合が多い．心不全症状のほかに長期的な右心房拡大の結果，心房粗動や心房細動などの上室性不整脈を合併すれば動悸を自覚する．
検査成績・診断
　左右短絡により右心系の拡大を示す．　PHが疑われる場合は，心臓カテーテル検査がその診断，治療効果，外科/カテーテルASD閉鎖の適応決定に有用である．　
経過・予後
　25歳未満で手術した場合，その生命予後は一般人と差はないが，手術年齢が高く（41歳以上），PHを合併した場合その予後は悪い．高年齢では心房粗動や細動を合併し，術後も半数以上に不整脈は持続し，脳塞栓などの中枢神経合併症も増加する．　［大内秀雄］
■文献
Nakazawa M, Shinohara T, et al: Study Group for Arrhythmias Long-Term After Surgery for Congenital Heart Disease: ALTAS-CHD study. Arrhythmias late after repair of tetralogy of fallot: a Japanese Multicenter Study. Circ J, 68: 126-130, 2004.
Ohuchi H, Kagisaki K, et al: Impact of the evolution of the Fontan operation on early and late mortality: a single-center experience of 405 patients over 3 decades. Ann Thorac Surg, 92: 1457-1466, 2011.
Shiina Y, Toyoda T, et al: Prevalence of adult patients with congenital heart disease in Japan. Int J Cardiol, 146: 13-16, 2011.

出典　内科学 第10版

家庭医学館

しんぼうちゅうかくけっそんしょう【心房中隔欠損（症） Atrial Septal Defect(ASD)】

[どんな病気か]
　心房中隔（図「心房中隔欠損症」）の形態異常で、一部に孔（あな）が開いている場合も、中隔全部が欠けている場合もあります。全部が欠けているものは単心房（たんしんぼう）ともいいます。
　乳児の心房中隔には、卵円孔（らんえんこう）という小さな孔が開いていて、超音波検査でみつかり、心房中隔欠損と診断されることがあります。この卵円孔は、1歳までにほとんどが自然に閉じるので治療の必要はありません。
[治療]
　心房中隔欠損が大きい場合は、成人になってから、不整脈、肺高血圧、僧帽弁（そうぼうべん）の逸脱や逆流をおこすので、小児期に手術を終えておいたほうがいいとされています。
　治療の対象となる孔の大きさに基準はないのですが、現在のところ、肺血流量が、体循環量の2倍以上であれば、手術をしたほうがいいとされています。

出典　小学館

世界大百科事典（旧版）内の心房中隔欠損の言及

【先天性心疾患】より

…それらはさまざまな立場から分類されているが，従来よく行われているのは，チアノーゼを示す群(チアノーゼ性先天性心疾患)と示さない群(非チアノーゼ性先天性心疾患)に分けるものである。前者にはファロー四徴症，完全大血管転位，総肺静脈還流異常，三尖弁閉鎖，右胸心などがあり，後者には心室中隔欠損，心房中隔欠損，心内膜床欠損，動脈管開存，肺動脈狭窄，大動脈狭窄，大動脈縮窄などが含まれる。ただしチアノーゼの有無は決定的な違いではなく，前者に分類される疾患においても，ほとんどチアノーゼのみられない例もあり，また後者に分類される心室中隔欠損などにおいても病気が進行した状態においてはチアノーゼが現れることもある。…

※「心房中隔欠損」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典｜株式会社平凡社「世界大百科事典（旧版）」