特発性好酸球増加症候群

内科学 第10版

特発性好酸球増加症候群(好酸球増加症)

（2）特発性好酸球増加症候群（idiopathic hypereo­sinphilic syndrome）
定義・概念
　慢性好酸球性白血病（非特定型）において，好酸球のクローン性が証明できず，さらに末梢血および骨髄での芽球の増加がみられない場合には，診断は特発性好酸球増加症候群となる．この疾患の定義は，①好酸球増加（1500/ μL以上）が６カ月以上持続すること，②好酸球増加をきたす基礎疾患がないこと，③好酸球浸潤による臓器障害があること，④好酸球のクローン性がないこと，である．このように本症候群は除外診断であり，不均一な疾患群からなっていると考えられている．
病態・
臨床症状
　本症候群も男性が多くを占める．上記のごとく著しい好酸球増加が長期に続く．好酸球浸潤による臓器障害としては，心血管系，皮膚，神経系，肺などが多い．発熱，全身倦怠感，体重減少などの全身症状もみられる．［檀　和夫］
■文献
Swerdlow SH, et al eds: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed, pp31-73, IARC Press,Lyon, 2008.

出典　内科学 第10版