内科学 第10版 「ANCA関連肺疾患」の解説
ANCA 関連肺疾患(膠原病にみられる肺病変)
間質性肺炎やびまん性肺胞出血の発症に関して，抗好中球細胞質抗体（ANCA）が関連する一群が存在する．顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA），Wegener肉芽腫症，アレルギー性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss症候群＝allergic granulomatous angiitis：AGA＊）が知られているが，MPO-ANCA（myeloperoxidase-ANCA）が陽性である間質性肺炎の存在も認識されつつある．MPO-ANCA自体が間質性肺炎の原因となっているか，経過中に感染が誘因となってANCAが惹起されたものかは，いまだ結論がでていない．＊補足：2012年，血管炎の新たな病名が提唱され，Wegener肉芽腫症はgranulomatosis with polyangiitis（GPA），Churg-Strauss症候群はeosinophilic granulomatosis with polyangiitis（EGPA）へ変更された．それに対応して，厚生労働省研究班では，GPAの日本語病名を「多発血管炎性肉芽腫症」，EGPAを「好酸球性肉芽腫性多発血管炎」と提案した．［千田金吾］
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