クリオピリン関連周期性発熱症候群(読み)クリオピリンカンレンシュウキセイハツネツショウコウグン

デジタル大辞泉 の解説

クリオピリンかんれん‐しゅうきせいはつねつしょうこうぐん〔‐クワンレンシウキセイハツネツシヤウコウグン〕【クリオピリン関連周期性発熱症候群】

乳幼児期に発症し発熱や激しい炎症を繰り返す難治性の自己炎症性疾患。免疫機構において病原体の認識に関与するクリオピリンというたんぱく質変異により炎症性サイトカイン産生亢進し、持続的または周期的に全身炎症を起こすと考えられている。CAPS(Cryopyrin-associated periodic syndrome)。

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