プロピオニルCoAカルボキシラーゼ

栄養・生化学辞典の解説

　［EC6.4.1.3］．プロピオニルCoAをカルボキシル化してメチルマロニルCoAにする反応を触媒する酵素．ATPを必要とする．動物ではミトコンドリアに局在し，ビオチンを必要とする．この酵素が欠損しているとプロピオン酸血症になる．

出典　朝倉書店栄養・生化学辞典について　情報

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