リピドーシスについて（その他表記）Lipidosis

六訂版 家庭医学大全科

リピドーシスについて
Lipidosis
(子どもの病気)

　体を構成する細胞はさまざまな物質を合成していますが、一方、古くなった成分や外部から取り込んださまざまな物質を分解（加水分解）して再利用もしています。後者の廃棄物再生工場としての役割を果たしているのが、リソソームという細胞内の小器官です。

　リソソームにおける物質の分解が障害されると、リソソーム内に物質がたまり、細胞が障害されます。膜に多く含まれるスフィンゴ脂質の分解が障害されて、蓄積する病気をリピドーシスといい、ニーマンピック病、ゴーシェ病、テイ・ザックス病などが該当します。

　リピドーシスでは、神経細胞内にたまると脳の機能が障害され、肝臓や脾臓(ひぞう)にたまるとこれらの臓器が肥大してその機能が障害されます。肺にたまるとX線写真で浸潤像(しんじゅんぞう)が認められ、呼吸機能も低下します。

　以下に、ニーマンピック病、ゴーシェ病、テイ・ザックス病について説明します。

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」