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イズロン酸2(もしくは3)-硫酸

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栄養・生化学辞典の解説

イズロン酸2硫酸

 C6H10O10S (mw274.21).ムコ多糖ヘパリンヘパラン硫酸,およびコンドロイチン硫酸の構成成分として,これらムコ多糖の血液の流動性の維持や脂血清澄作用に関与するとされる.一方,ハンター症候群はイズロン酸2-スルファターゼを遺伝的に欠損するムコ多糖症で,ヘパラン硫酸およびコンドロイチン硫酸の代謝異常が起こり,それらの部分分解産物が肝臓や脾臓に蓄積し,尿中排泄も増す.

出典|朝倉書店
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