クルーゾン病(読み)クルーゾンびょう(その他表記)Crouzon's disease

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典 「クルーゾン病」の意味・わかりやすい解説

クルーゾン病
クルーゾンびょう
Crouzon's disease

フランス精神科医 O.クルーゾン (1874~1938) が報告した頭蓋骨顔面異骨症の一つ。頭部は短頭型または尖頭型で,幅が広く,両眼距離が開き,眼窩は浅く,眼球が突出する。わし鼻となり,下顎骨の大きさは正常であるが上顎骨が小さいので,下顎前突症になるなど,一見してわかる特異な顔貌となる。遺伝性家族性にみられ,常染色体優性遺伝形式をとる。知能はほとんど侵されないが,ときに水頭症を併発する。

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