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フルクトース-1,6-ビスリン酸アルドラーゼ欠損

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栄養・生化学辞典の解説

フルクトース1,6ビスリン酸アルドラーゼ欠損

 フルクトアルドラーゼB欠損ともいう.遺伝性フルクトース不耐症で,フルクトース1,6-ビスリン酸を開裂する反応を触媒する3種の酵素の一つであるBの欠損で,悪心,嘔吐,下痢,黄疸などフルクトース不耐症を起こす.フルクトキナーゼ欠損とともに,本態性フルクトース尿症の原因の一つ.

出典|朝倉書店
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