先天性白皮症（読み）せんてんせいはくひしょう

日本大百科全書(ニッポニカ)

先天性白皮症
せんてんせいはくひしょう

皮膚、毛、目にみられる先天性の完全または部分的な色素欠損状態。アルビノ。次の三型に分類される。(1)眼皮膚型白皮症　皮膚は乾燥し、白色ないし桃白色を呈し、毛は白毛で、毳毛(ぜいもう)（うぶ毛）が多い。メラニン欠如のために日焼けをしやすく、日光暴露部では老人性角化腫(しゅ)、皮角、基底細胞上皮腫、有棘(ゆうきょく)細胞癌(がん)を生じやすい。虹彩(こうさい)、脈絡膜は淡青色から褐色を呈し、眼底は淡紅色で、ひどくまぶしがり、眼振、視力低下をきたす。常染色体潜性遺伝で、ほかに肉体的精神的異常を伴うことがある。(2)眼型白皮症　目の変化が主体となり、皮膚はほとんど正常である。伴性潜性遺伝である。(3)限局性白皮症　常染色体顕性遺伝で、前頭前額部および躯幹(くかん)、四肢に白斑(はくはん)が散在し、斑(まだら)症ともよばれる。

［染谷　通］

[参照項目] | 白斑

出典　小学館　日本大百科全書(ニッポニカ)

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

先天性白皮症
せんてんせいはくひしょう
albinism

俗に白子 (しらこ) という。3つの病型に分けられる。 (1) 眼皮膚型白皮症　常染色体性劣性遺伝疾患で，生下時より皮膚，毛，紅彩，脈絡膜のメラニン色素がきわめて乏しく，そのため日光に過敏で日焼けが著しく，羞明，視力低下などを伴う。表皮基底層のメラノサイトの数は健常人と同一であるが，メラニン形成能力が極度に低い。 (2) 眼型白皮症　眼にのみ生じる白皮症。伴性劣性遺伝疾患。 (3) 限局性白皮症　まだら症。前額から前頭部に三角形の白斑，膝関節部その他にも白斑が散在する。常染色体性優性遺伝疾患。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典