全身性アミロイドーシス（読み）ゼンシンセイアミロイドーシス（英語表記）Systemic amyloidosis

デジタル大辞泉

ぜんしんせい‐アミロイドーシス【全身性アミロイドーシス】

アミロイドという線維構造をもつたんぱく質が臓器に沈着し、機能障害を引き起こすアミロイドーシスのうち、全身の臓器にアミロイドが沈着する疾患の総称。指定難病の一つ。→限局性アミロイドーシス

出典　小学館

六訂版 家庭医学大全科

全身性アミロイドーシス
ぜんしんせいアミロイドーシス
Systemic amyloidosis
(皮膚の病気)

どんな病気か

　いろいろな蛋白質がアミロイド線維(せんい)（分枝しない線維状で、水に極めて不溶）として全身組織に沈着し、さまざまな障害を引き起こす疾患です。

原因は何か

　以下に、沈着するアミロイド成分による分類を示します。

①免疫グロブリン性アミロイドーシス（免疫グロブリンL鎖(さ)が沈着）

a．原発性全身性アミロイドーシス

b．骨髄腫(こつずいしゅ)に伴うもの

②反応性（続発性）

　慢性活動性疾患に伴うもの。SAA（血漿アミロイドA蛋白）が沈着。

③家族性アミロイドーシス

　家族性アミロイド性多発神経障害など。異常トランスサイレチンなどが沈着。

④透析アミロイドーシス（β₂­ミクログロブリンが沈着）

⑤老人性アミロイドーシス（トランスサイレチンが沈着）

症状の現れ方

　乳白色から黄色の蝋様(ろうよう)の丘疹(きゅうしん)が眼瞼(がんけん)、首、外陰部(がいいんぶ)にできます。また、紫斑(しはん)（眼瞼に）、結節、局面（盛り上がった紅斑）、強皮症様硬化(きょうひしょうようこうか)、色素沈着、脱毛など、さまざまな形態で現れます。

　皮膚以外の症状としては、倦怠感(けんたいかん)、起立性低血圧、しわがれ声、爪の変形、巨舌(きょぜつ)、肝肥大(かんひだい)、浮腫（むくみ）などがあります。とくに、手根管(しゅこんかん)症候群が他の症状と併せてみられる時は、アミロイドーシスが疑われます。

検査と診断

　組織検査では、コンゴーレッド染色で赤色、緑色偏光を示すことが特徴的です。ダイロン染色で赤橙色、チオフラビンTで黄色蛍光(けいこう)を示します。電子顕微鏡で、アミロイド線維が証明されます。直腸粘膜、皮下脂肪の生検（組織をとって調べる）によるアミロイドの特定が必要です。

　免疫グロブリン性アミロイドーシスの場合は、血中免疫グロブリンの増加、尿蛋白陽性になり、骨髄腫(こつずいしゅ)の検索が必要です。区別すべき疾患には、血小板減少性紫斑病(けっしょうばんげんしょうせいしはんびょう)、壊血病(かいけつびょう)、甲状腺機能低下症、環状肉芽腫(かんじょうにくげしゅ)、サルコイドーシス、リンフォーマ、黄色腫(おうしょくしゅ)、脂肪類壊死症(しぼうるいえししょう)があります。

治療の方法

　原発性アミロイドーシスの患者さんの平均余命は13カ月といわれ、骨髄腫に伴うアミロイドーシスではより短いとされています。心臓、腎臓にアミロイド沈着による障害を来した場合、予後はとくによくありません。

　心、腎不全に対する対症療法を行います。

病気に気づいたらどうする

　皮膚科、内科を受診します。

宇谷　厚志

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」