心内膜床欠損（読み）しんないまくしょうけっそん（英語表記）Endocardial cushion defect

六訂版 家庭医学大全科

心内膜床欠損
しんないまくしょうけっそん
Endocardial cushion defect
(子どもの病気)

どんな病気か

　心臓の中は、縦に伸びる中隔(ちゅうかく)という壁と、横に位置する房室弁(ぼうしつべん)が十字に交差して、4つの部屋（左右の心房(しんぼう)と心室(しんしつ)）に分けられています。さらに中隔は、左右の心房を分ける心房中隔と左右の心室を分ける心室中隔から成っています。また房室弁は、右心房と右心室を分ける三尖弁(さんせんべん)と、左心房と左心室を分ける僧帽弁(そうぼうべん)から成っています。心内膜床は中隔と房室弁が十字に交差している部分のことで、①心房中隔と心室中隔のつなぎ目の部分、②房室弁が三尖弁と僧帽弁に分けられる部分、にあたります。この心内膜床の異常が、心内膜床欠損です。

　房室中隔欠損、共通房室弁(きょうつうぼうしつべん)と呼ばれることもあります。先天性心疾患のうち約2％を占めます。心室中隔欠損を伴う完全型と、伴わない不完全型に分類されます（図8）。心房中隔欠損、心室中隔欠損、房室弁異常に伴う房室弁逆流の程度により心臓や肺に負担を生じ、治療が必要になります。

症状の現れ方

　重症の場合は、乳児早期にミルクの飲みが悪い、体重の増えが悪い、汗が多い、多呼吸といった心不全症状が現れます。軽症の場合には心不全症状が現れる時期は比較的遅く、しばらく無症状のこともあります。

検査と診断

　X線検査、心臓超音波検査、心電図検査などで診断は可能ですが、重症度の判定や手術の検討のため心臓カテーテル検査が必要なことがあります。

治療の方法

　心不全に対し強心薬、利尿薬などの内科的治療が行われます。しかし基本的には外科治療が必要になり、内科的治療は手術に向けての暫定的な治療となります。

　治療の時期は重症度によりさまざまです。外科治療では心内膜床の形成が行われますが、その前に、肺血流を制限する肺動脈絞扼術(こうやくじゅつ)を行い、成長を待つ場合もあります。

病気に気づいたらどうする

　近隣の小児科を受診し、必要であれば検査を受けてください。診断後は主治医の指示を受けてください。

鈴木　博

図8　心内膜床欠損の完全型

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」

家庭医学館

しんないまくしょうけっそんしょう【心内膜床欠損（症） Endocardial Cushion Defect（ECD）】

[どんな病気か]
　心房（しんぼう）と心室（しんしつ）の間にある房室中隔の心房側だけが欠損している状態で、血液の流れ方は、心房中隔欠損と同じで（図「心房中隔欠損症」）、肺血流量が増加します。
　僧帽弁（そうぼうべん）に裂隙（れつげき）という異常をともなうため、僧帽弁の部分で逆流がおこり、病態を複雑にすることがあります。
　僧帽弁閉鎖不全の程度によりますが、幼児期に治療することが多いようです。
　なお共通房室弁口（きょうつうぼうしつべんこう）（「共通房室弁口」）を完全型心内膜床欠損、心内膜床欠損を不完全型心内膜床欠損と呼ぶこともあります。

出典　小学館

世界大百科事典（旧版）内の心内膜床欠損の言及

【先天性心疾患】より

…　多因子性遺伝による場合のほかに，ヌーナン症候群やマルファン症候群などのような単一遺伝子による遺伝性疾患において，心臓病を合併しやすいことが知られている。また染色体異常であるダウン症候群(21トリソミー)では約50％の頻度で先天性心疾患を合併し，とくに心内膜床欠損を伴いやすい。13トリソミーや18トリソミーではさらに高率に心臓奇形を伴っている。…

※「心内膜床欠損」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典｜株式会社平凡社「世界大百科事典（旧版）」