裂脳症、孔脳症

内科学 第10版

裂脳症、孔脳症(先天奇形)

（8）裂脳症（schizencephaly），孔脳症（porencephalia）（図15-13-11，5-13-12）
概念
　胎生期の脳の形成段階で，局所性の循環障害により大脳の破壊的な病変が生じ，側脳室から脳表くも膜下腔に至る組織の欠損を生じたものを指す．裂脳症は，神経細胞が遊走し皮質を形成する時期に組織障害が起こり，欠損した組織の壁部分に相当する部分に限局性の多小脳回がみられる．孔脳症では，それ以降の時期に損傷の機転が生じ，壁部分はグリア化した白質組織である．損傷の原因としては虚血，先天感染，外傷など多様である．病変は，中心溝付近にみられることが多く，脳性麻痺，てんかんなどを呈することが多い．［岡　明］

出典　内科学 第10版