亜急性硬化性全脳炎（読み）アキュウセイコウカセイゼンノウエン（英語表記）subacute sclerosing panencephalitis

デジタル大辞泉

あきゅうせい‐こうかせい‐ぜんのうえん〔アキフセイカウクワセイゼンナウエン〕【亜急性硬化性全脳炎】

⇒エス‐エス‐ピー‐イー（SSPE）

出典　小学館

六訂版 家庭医学大全科

亜急性硬化性全脳炎
あきゅうせいこうかせいぜんのうえん
Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE)
(脳・神経・筋の病気)

どんな病気か

　ヒトは麻疹(ましん)ウイルスには主に2歳以下の小児期に、自然にあるいは予防接種によって感染しますが、自然に回復します。麻疹ウイルス感染後、平均7年の潜伏期間で発症する脳炎を亜急性硬化性全脳炎といいます。

原因は何か

　脳内で変異した麻疹ウイルスが原因と考えられています。この変異した麻疹ウイルスは亜急性硬化性全脳炎ウイルスと呼ばれ、麻疹ウイルスとは区別されています。このウイルスを構成する蛋白質に遺伝子変異がみられ、ウイルス粒子の形成や放出に欠陥があることがわかっています。

症状の現れ方

　初発症状は、行動の変化、学力の低下、性格の変化、意欲の低下などであり、平均2.4カ月でミオクローヌス（けいれん様の不随意(ふずいい)運動）が現れるようになります。さらに、6カ月～1年で昏睡(こんすい)状態になります。このように月単位で亜急性に進行しますが、なかには急性あるいは慢性に経過するタイプもあります。

検査と診断

　血清および髄液で麻疹抗体価の上昇を証明します。髄液(ずいえき)中の蛋白IgGが増えます。ミオクローヌスが現れるころには脳波で周期性同期性放電（1秒に1回の頻度で異常波が周期的に現れる）がみられますが、周期性高振幅徐波(こうしんぷくじょは)（周期的な、振幅の大きな、緩やかな脳波）が特徴的とされています。進行するとミオクローヌスの減少とともに脳波は低振幅の徐波となります。

　CTやMRIでは、特徴的な変化はありませんが、皮質下や脳室周囲の白質に軽度の病変がみられたり、進行すると次第に脳全体が萎縮(いしゅく)して小さくなっていきます。

　診断は、進行性の経過で前記の症状がみられ、検査で髄液蛋白上昇、脳波で周期性同期性放電を確認してなされます。

治療の方法

　確実な治療法はなく、ワクチン接種により麻疹にかからないようにすることが最も重要です。

　最近ではさまざまな治療法が検討されており、抗ウイルス薬やインターフェロンなどの投与によって5年以上生存する例もあります。また、C型肝炎の治療薬であるリバビリンの有効性が検討されています。

病気に気づいたらどうする

　麻疹にかかったことがあり、学業成績が急速に低下したり、性格に著しい変化がみられた時には本症が疑われます。知能低下や性格変化は、心因反応(しんいんはんのう)、登校拒否、脳腫瘍(のうしゅよう)、脳代謝性(のうたいしゃせい)疾患などの病気でも起こるので、小児科、神経内科などの神経専門医に相談してください。

綾部　光芳

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」

知恵蔵

亜急性硬化性全脳炎

はしか(麻疹)に感染して治癒した後、数年から十数年の潜伏期を経て、知的障害や歩行異常といった症状が現れる疾患。発病後、数カ月から数年かけて少しずつ症状が悪化し、やがて死に至る疾患である。
はしかに感染すると、通常は10～12日間の潜伏期を経て発症し、10日から2週間ほどで治癒する。しかし、治癒後も微量ながら麻疹ウイルスが体内に長期間存在することがある。SSPEは脳内に潜伏した麻疹ウイルスが、長い潜伏期間の間に変化し、通常の麻疹ウイルスとは少し異なった性質を持ったSSPEウイルスとなり、脳で炎症を起こすと考えられている。
遺伝性はなく、兄弟で発症することはまれであり、他人に感染することもない。
1歳未満ではしかに感染した場合や、ステロイド剤や免疫抑制剤、抗がん剤などを長期に使用するなど免疫機能が低下している状況ではしかに感染した場合に発症することが多い。SSPE患者のうち、約80%が学童期に発症している。男女比は2：1で男児がやや多い。
初期症状として、学校の成績の低下、記憶力の低下、感情が不安定になるなどの精神的な症状や、歩行が下手になる、持っているものを落とす、けいれんを起こす、転倒しやすくなるなどの運動面での変化が起こることが多い。
こうした症状が少しずつ強くなり、時間が経過するにつれ更に進行して歩行が不可能になり、食事もとれなくなる。自律神経の働きにも異常を来し、体温の上昇、大量のよだれや発汗といった症状も出現する。やがて、意識がなくなり、腕や足など全身が硬直し、自力で呼吸もできなくなってくる。
こうした変化が数年の間に起きてくることが通常であるが、数カ月でこの経過をたどる急性型や、数年以上の経過を示す慢性型が、それぞれ10%ほど存在する。
SSPEの発症頻度は、はしかに感染した人の数万人に1人といわれる。現在、国内に約150人の患者がいるとみられている。1年間に発症する患者は、5～10人。以前はこの倍くらいの発症数だったが、麻疹ワクチンの普及により減少した。
SSPEの根本的な治療法はまだ確立していない。現状の治療は、進行を遅らせて、生存期間を延ばすことを目標としている。インターフェロンやリバビリンなどの薬剤を使った治療により、状態が改善する例や、進行が止まったり遅くなったりする例が見られるようになった。早期に確定診断し、治療を早く始めることが、病気の経過を良くする可能性があると考えられている。
小児慢性特定疾患、難病(特定疾患)として承認されており、医療費の助成を受けられる。また、特別児童扶養手当や障害児福祉手当なども受給することができる。

(星野美穂　フリーライター／2018年)

出典　(株)朝日新聞出版発行「知恵蔵」

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

亜急性硬化性全脳炎
あきゅうせいこうかせいぜんのうえん
subacute sclerosing panencephalitis; SSPE

麻疹 (はしか) の治癒後，5～10年の潜伏期間を経て脳細胞がおかされる，比較的進行が早い亜急性の脳疾患。日本では 100万人に1人ほどの頻度で現れる病気で，発病年齢は5～12歳に多い。また，1.6対1の割合で男児にやや多い。初期症状としては学業成績低下，感情爆発など知能・行動異常が起り，次第に歩行障害，けいれん，筋硬直など運動性の異常が進む。末期には植物状態，呼吸障害にいたる。麻疹ウイルスの脳内持続感染が原因と考えられているがまだ明らかではなく，1998年に厚生省が難病に指定した。免疫賦活剤などが投与されるが，根本的な治療法は確立していない。乳幼児期に麻疹にかからないようワクチンを接種することが最大の予防策である。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典