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先天性大動脈狭窄症 せんてんせいだいどうみゃくきょうさくしょうcongenital aortic stenosis

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

先天性大動脈狭窄症
せんてんせいだいどうみゃくきょうさくしょう
congenital aortic stenosis

心臓の左心室流出路の狭窄によって起る状態をいう。先天性心疾患の3~5.5%を占めるもので,5対1の割合で男性に多い。幼小児期には比較的症状が少いが,疲れやすく,しばしば胸痛を起し,狭心痛や失神がみられることもある。狭窄の部位により弁性狭窄,弁下性狭窄,弁上性狭窄,特発性肥厚性大動脈弁下狭窄 IHSSに分類される。このうち弁性狭窄は大動脈弁尖が癒合したもので,全体の約 70%を占める。特発性の弁上性狭窄では,特有の顔貌,歯牙異常,知能低下,高カルシウム血症が合併するので,一つの症候群と考えられている (弁上性大動脈狭窄症候群) 。治療は,弁性狭窄では癒合部を切開し,必要に応じて弁置換術も行う。限局性の弁下性および弁上性狭窄では異常組織を切除する。びまん性あるいは中間型の場合は,大動脈を縦切開し,切開縁に代用血管片などを縫合して狭窄を改善する。 IHSSは機能性大動脈狭窄ともいわれるまれな状態である。大動脈弁は正常かやや肥厚しており,左心室流出路,特に心室中隔部分の肥厚により,左心室の収縮時に大動脈が著しく狭くなる。症状は疲れやすい,めまい,失神,呼吸困難,狭心痛などで,3~4歳頃から現れはじめ,次第に強くなる。治療法は,肥厚した心室中隔筋を切除する方法が最もよく行われる

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