先天性大動脈狭窄症（読み）せんてんせいだいどうみゃくきょうさくしょう（その他表記）congenital aortic stenosis

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

先天性大動脈狭窄症
せんてんせいだいどうみゃくきょうさくしょう
congenital aortic stenosis

心臓の左心室流出路の狭窄によって起る状態をいう。先天性心疾患の3～5.5%を占めるもので，5対1の割合で男性に多い。幼小児期には比較的症状が少いが，疲れやすく，しばしば胸痛を起し，狭心痛や失神がみられることもある。狭窄の部位により弁性狭窄，弁下性狭窄，弁上性狭窄，特発性肥厚性大動脈弁下狭窄 IHSSに分類される。このうち弁性狭窄は大動脈弁尖が癒合したもので，全体の約 70%を占める。特発性の弁上性狭窄では，特有の顔貌，歯牙異常，知能低下，高カルシウム血症が合併するので，一つの症候群と考えられている (弁上性大動脈狭窄症候群) 。治療は，弁性狭窄では癒合部を切開し，必要に応じて弁置換術も行う。限局性の弁下性および弁上性狭窄では異常組織を切除する。びまん性あるいは中間型の場合は，大動脈を縦切開し，切開縁に代用血管片などを縫合して狭窄を改善する。 IHSSは機能性大動脈狭窄ともいわれるまれな状態である。大動脈弁は正常かやや肥厚しており，左心室流出路，特に心室中隔部分の肥厚により，左心室の収縮時に大動脈が著しく狭くなる。症状は疲れやすい，めまい，失神，呼吸困難，狭心痛などで，3～4歳頃から現れはじめ，次第に強くなる。治療法は，肥厚した心室中隔筋を切除する方法が最もよく行われる。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典