先天緑内障（読み）せんてんりょくないしょう（英語表記）Congenital Glaucoma

家庭医学館

[どんな病気か]
　生まれつき房水（ぼうすい）の出口（隅角（ぐうかく））のつくりが未発達のため、眼圧が高くなっておこるもので、乳幼児や若い人にみられます。
　角膜（かくまく）が濁り、明るいところではまぶしさのため目をあけようとせず、涙を流します。強い痛みはありません。
　治療は、できるかぎり早期に手術することですが、予後はよくありません。

出典　小学館

六訂版 家庭医学大全科

どんな病気か

　先天緑内障では胎生期における隅角(ぐうかく)の発達異常により、房水(ぼうすい)の流れる線維柱帯(せんいちゅうたい)の機能が生まれつき低下しており、房水を排出する機能が悪くなります。その結果、著しい高眼圧となります。子どもでは眼の組織が軟らかいため、眼圧が高くなると眼球、とくに角膜が大きくなり、牛眼ともいわれます。全身先天異常の有無によって原発性と続発性に分類されます。

原因は何か

　ほかの眼組織の異常や全身の先天異常を伴わない場合は、原発先天緑内障といいます。頻度としては出産1万～1万2500人に1人といわれています。生後3カ月以内に診断されたものは90％が両眼性です。3カ月～3歳までの間に診断されたものでは60％が両眼性です。そのほか、眼球の先天発達異常を伴うものや、母斑症(ぼはんしょう)や代謝異常など全身の先天異常を伴う場合を続発先天緑内障といいます。

　眼球では角膜や虹彩(こうさい)の異常、全身的には歯の異常や顔面異常、皮膚の異常など多岐にわたる合併が多くみられます。遺伝性のものも多いですが、遺伝形式は病気によって異なります。

症状の現れ方

　乳児が光をいやがったり、涙が多かったり、まぶたのけいれんで気づくこともあります。3歳以下では眼圧が上昇すると角膜が大きくなります。3歳を超えると眼球が発達し、角膜の進展性がなくなっているため眼圧にも耐えることができ、角膜拡大はみられません。したがって、視力低下で見つけることが多く、発見が遅れ予後不良となりやすい傾向があります。片眼性の角膜拡大は発見しやすいのが特徴です。

検査と診断

　眼圧検査、隅角検査、視神経乳頭陥凹(かんおう)、角膜径などを検査し、診断します。乳幼児の検査では催眠が必要です。角膜径は新生児で11㎜以上、1歳で12㎜以上の場合は注意が必要です。

治療の方法

　診断が確定すれば、原則として手術療法が行われます。通常、全身麻酔をして、ゴニオトミーまたはトラベクロトミーという、房水の流れが悪くなっている隅角を切り開いて房水流出を改善する手術が行われます。

　予後は約8割で眼圧を正常にコントロールできますが、新生児や2歳以降の発症では予後が悪く、角膜径が14㎜以上では予後不良とされています。

病気に気づいたらどうする

　赤ちゃんで目つきがおかしい、光をいやがる、涙が多いなどの症状ががみられたらすぐに眼科を受診し、適切な治療を受けることが大切です。

本庄　恵, 谷原　秀信

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」