家族性良性慢性天疱瘡（読み）かぞくせいりょうせいまんせいてんぽうそう（ヘイリー・ヘイリーびょう）（その他表記）Familial benign chronic pemphigus (Hailey-Hailey disease)

六訂版 家庭医学大全科

家族性良性慢性天疱瘡（ヘイリー・ヘイリー病）
かぞくせいりょうせいまんせいてんぽうそう（ヘイリー・ヘイリーびょう）
Familial benign chronic pemphigus (Hailey-Hailey disease)
(皮膚の病気)

どんな病気か

　中年以降に発症することが多く、腋(わき)の下や股など、こすれやすいところに水疱(すいほう)ができて、治りにくい病気です。

　ATP2C1という遺伝子の変異で起こり、高温、多湿、摩擦(まさつ)、感染などで増悪します。

症状の現れ方

　通常は中年以降に起こる病気で、摩擦などの起こりやすいところに水疱が生じ、じくじくと湿潤(しつじゅん)します。一度治ったように見えても、何度も反復するのが特徴です。

検査と診断

　①皮膚をとって顕微鏡で検査する（皮膚生検）、②遺伝子診断の2種類がありますが、通常は①の方法で確定診断できます。

治療の方法

　重症例ではステロイド薬を内服します。DDS（レクチゾール）が有効とする報告もあります。軽症から中等症では、ステロイド外用薬（塗り薬）を使用します。

病気に気づいたらどうする

　高温、多湿を避けます。不潔にしないように気をつけ、こすれないように保護に努めます。

田中　俊宏

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」