後腹膜腫線維症

内科学 第10版

後腹膜腫線維症（後腹膜腫瘍ほか，腹膜疾患）

（2）後腹膜線維症
慢性の後腹膜腔の線維化をきたす非腫瘍性疾患．線維化の機序の詳細は不明で，原因不明の特発性のものと薬剤（非ステロイド系抗炎症薬，抗菌薬，麦角系ドパミンアゴニストなど）などに伴う続発性のものがある．一部にはIgG₄関連硬化性疾患と考えられるものもあり，その場合は，膵，胆管，甲状腺，唾液腺などさまざまな臓器に線維化を伴いうる．当初は無症状で緩徐に進行し，腹痛，浮腫，尿閉，腎不全などをきたす．尿閉，水腎症が全面に出て泌尿器科で診療されることが多いが，腹部大動脈，下大静脈，門脈などが線維組織に取り囲まれることも多い．CT，MRIや尿路造影で診断されるが，腫瘍との鑑別に生検が必要なこともある．ステロイドや免疫抑制薬（アザチオプリン，メトトレキセートなど）が奏効することもあるが尿路系の手術が必要になることもある．［藤沢聡郎・松橋信行］
■文献
Debrock G, Vanhentenrijk V, et al: A phase II trial with rosiglitazone in liposarcoma patients. Br J Cancer, 89: 1409-1412, 2003.
Saab S, Hernandez JC, et al: Oral antibiotic prophylaxis reduces spontaneous bacterial peritonitis occurrence and improves short-term survival in cirrhosis: a meta-analysis. Am J Gastroenterol, 104: 993, 2009.

出典　内科学 第10版