心内膜床欠損症(読み)しんないまくしょうけっそんしょう(英語表記)endocardial cushion defect; ECD

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

心内膜床欠損症
しんないまくしょうけっそんしょう
endocardial cushion defect; ECD

心内膜床の不完全な発育が原因で生じる先天奇形。先天性心疾患の 1.7%を占める程度のまれな心奇形。心臓は,胎生第4週頃までは1本の管状をなしているが,その内面の房室間に相当する部位の背側と腹側に心内膜床という突起が生じ,ここから心室中隔の上半部,心房一次中隔,僧帽弁三尖弁が形成される。この発生過程に異常が生じることが原因で,病理学的に完全型と不完全型に分れる。完全型は,心内膜床の発育が最も悪いもの。本症はダウン症候群に合併することが多い。症状は一般に軽いが,短絡する血液量が多いと,疲労,心悸亢進,呼吸困難が現れる。重症ではうっ血性心不全が起る。心不全に陥る前に手術を行うのがよい。

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