心内膜床欠損症（読み）しんないまくしょうけっそんしょう（英語表記）Endocardial cushion defect

六訂版 家庭医学大全科

心内膜床欠損症
しんないまくしょうけっそんしょう
Endocardial cushion defect
(循環器の病気)

どんな病気か

　心内膜床とは、胎児期に心臓ができる時の心臓の中心部分のことをいいます（図14）。その心内膜床が欠損する病気という意味です。心房中隔(しんぼうちゅうかく)の最も下端の僧帽弁(そうぼうべん)と三尖弁(さんせいべん)に接する部分と、心室中隔のやはり僧帽弁と三尖弁に接する部分に孔(あな)（欠損）があく病気です。本症は先天性心疾患のなかの2～5％を占めています。

　また、心内膜床から発生する心臓の部分として三尖弁と僧帽弁がありますが、これらの弁の形成が不完全のままであることから、その結果として僧帽弁や三尖弁の閉鎖不全を高頻度に合併します。心室中隔欠損を伴わない場合には症状は比較的軽く、不完全型といいます。また無脾(むひ)症候群に合併する頻度も高い傾向にあります。

原因は何か

　特別の原因はありませんが、ダウン症候群に合併することが多く、ダウン症候群にみられる心疾患の40％が心内膜床欠損症です。

症状の現れ方

　不完全型心内膜床欠損症では、心房中隔欠損症(しんぼうちゅうかくけっそんしょう)と同様、通常、乳幼児期には無症状です。心室中隔欠損症(しんしつちゅうかくけっそんしょう)を合併する完全型では、生後1カ月以降に肺に流れる血流の量が増え、また肺高血圧を伴うため、そのまま放置すると肺炎を繰り返したり、ミルクを十分飲めなかったりして体重が増えない、寝汗をかく、眠っていても呼吸が速いなどの症状が現れます。不完全型、完全型とも僧帽弁閉鎖不全が合併すれば症状が現れる時期が早まり、重症になります。

検査と診断

　先天性心疾患の専門医の診察を受ければ、心雑音、心電図、X線写真などの特徴から本症が疑われ、心エコー検査を行えば確実に診断できます。

治療の方法

　手術が必要です。不完全型の場合には一次口欠損という心房中隔欠損をパッチで閉鎖します。完全型の場合には一次口に加えて心室中隔欠損もパッチで閉鎖します。僧帽弁閉鎖不全がある場合には、弁形成術をあわせて行います。

病気に気づいたらどうする

　本症と診断された場合には、信頼できる循環器専門医に相談することをすすめます。

里見　元義

図14　心内膜床

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

心内膜床欠損症
しんないまくしょうけっそんしょう
endocardial cushion defect; ECD

心内膜床の不完全な発育が原因で生じる先天奇形。先天性心疾患の 1.7%を占める程度のまれな心奇形。心臓は，胎生第4週頃までは1本の管状をなしているが，その内面の房室間に相当する部位の背側と腹側に心内膜床という突起が生じ，ここから心室中隔の上半部，心房一次中隔，僧帽弁と三尖弁が形成される。この発生過程に異常が生じることが原因で，病理学的に完全型と不完全型に分れる。完全型は，心内膜床の発育が最も悪いもの。本症はダウン症候群に合併することが多い。症状は一般に軽いが，短絡する血液量が多いと，疲労，心悸亢進，呼吸困難が現れる。重症ではうっ血性心不全が起る。心不全に陥る前に手術を行うのがよい。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典