筋強直症(読み)きんきょうちょくしょう

日本大百科全書(ニッポニカ) 「筋強直症」の意味・わかりやすい解説

筋強直症
きんきょうちょくしょう

筋肉収縮させると収縮したままで弛緩(しかん)せず、次の動作が困難な状態を示してくる疾患群を筋強直症といい、筋緊張症、ミオトニーMyotonie(またはmyotonia)ともよばれる。筋強直症状を示すものには先天性筋強直症、パラミオトニア、筋強直性ジストロフィー症の3種が知られ、これらをミオトニー症候群とよぶこともある。筋強直症状とは、四肢や顔面の筋肉を収縮させると筋の収縮がすこしの間持続した状態になり、次の運動をすぐ行えない状態を示すのが特徴。手を強く握らせると握ったままで開けないとか眼瞼(がんけん)(まぶた)を強くつぶらせると、すぐ目をあけられないなどの症状が特有である。寒冷時に症状は著明になるが、運動を繰り返すと筋強直は消失。先天性筋強直症は予後はよいが、筋強直性ジストロフィー症は脱毛、白内障、睾丸萎縮(こうがんいしゅく)などとともに筋萎縮が四肢に進行し、十数年の経過で歩行不能に陥ることが少なくない。筋強直症状はキニーネフェニトインなどの薬物で軽くなるが、原因療法はない。

[里吉営二郎]

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