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良性家族性血尿(菲薄基底膜病) りょうせいかぞくせいけつにょうひはくきていまくびょう Benign Familial Hematuria

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家庭医学館の解説

りょうせいかぞくせいけつにょうひはくきていまくびょう【良性家族性血尿(菲薄基底膜病) Benign Familial Hematuria】

[どんな病気か]
 糸球体基底膜(しきゅうたいきていまく)の異常による血尿が、家族性、遺伝性にみられる病気です。
 しかし、アルポート症候群(「遺伝性腎炎」)とちがい、その異常は軽く、進行することもなく、おとなになっても腎機能の低下はありません。
 遺伝形式は、多くは常染色体優性遺伝(じょうせんしょくたいゆうせいいでん)ですが、なかには両親が尿異常を示さない家系(常染色体劣性(じょうせんしょくたいれっせい))、あるいは孤発性(遺伝にかかわらず発症する)もあります。
[症状]
 顕微鏡でみられる血尿が小児期よりみられ、学校健診時の検尿で発見されることが多いものです。
 確定診断は、腎生検(じんせいけん)をして腎組織を電子顕微鏡で調べなければわかりません。家系に重い腎臓病がなければ、年に何度か検尿をして、たんぱく尿が出ないことを確かめつつ、経過を観察します。
[治療]
 予後は良好で、とくに治療は必要としません。
 年に数回の検尿などで経過を観察します。たんぱく尿がみられた場合、あるいは家系に重い腎臓病の人がいる場合にかぎり、アルポート症候群との鑑別が必要となりますので、腎生検が行なわれます。

出典|小学館
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それぞれの用語は執筆時点での最新のもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。この事典によって自己判断、自己治療をすることはお止めください。あくまで症状と病気の関係についてのおおよその知識を得るためのものとお考えください。

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