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遺伝性腎炎 いでんせいじんえん Hereditary Nephritis

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家庭医学館の解説

いでんせいじんえん【遺伝性腎炎 Hereditary Nephritis】

[どんな病気か]
 いわゆるアルポート症候群(しょうこうぐん)と呼ばれているもので、遺伝性進行性腎炎に神経性(感音性)難聴(なんちょう)などをともなうものをいいます。
 糸球体(しきゅうたい)の血管壁(基底膜(きていまく))の異常が原因となっておこります。最初のうちは血尿(けつにょう)がみられるだけですが、しだいにたんぱく尿も出るようになり、長い期間を経て悪化し、青年期から中年期の間に、腎不全(じんふぜん)(「腎不全」)に進んでしまいます。
 最近、このアルポート症候群の原因が、腎臓の基底膜のおもな構成成分であるⅣ型コラーゲン遺伝子異常によることが明らかになりました。
 遺伝形式はX染色体優性型(エックスせんしょくたいゆうせいがた)と常染色体劣性型(じょうせんしょくたいれっせいがた)に分けられますが、アルポート症候群の約85%はX染色体優性型と考えられています。
[症状]
 10歳までに、血尿あるいは血尿とたんぱく尿で気づかれることが多いようです。たんぱく尿は徐々に増加して、進行するとネフローゼ症候群(「特発性ネフローゼ症候群」)を示すようになることがあります。
 一般的には、男性は予後が悪く、腎不全になりやすいものですが、女性は予後がよいといわれています。
 腎臓以外の症状では、感音性難聴(かんおんせいなんちょう)が約40%の人に、白内障(はくないしょう)や円錐角膜(えんすいかくまく)などの目の症状が約15%の男性にみられます。
[検査と診断]
 診断を確実にするためには、腎臓の組織学検査が必要です。
 腎組織の特徴としては、光学顕微鏡では目立ったものはありませんが、小児では、未熟糸球体の数が多いことがあげられます。
 年をとるとともに糸球体に変化が現われてきます。
 糸球体基底膜の電子顕微鏡を用いた観察では、この病気の診断にきわめて重要な所見がみられます。それは、基底膜の肥厚と菲薄化(ひはくか)(薄くなること)、網目状変化などです。
 家族歴を調べて、家系のなかに末期腎不全の人がいたり、母親、きょうだいにも同じような腎臓の変化があれば、容易に診断ができます。
 最近では、Ⅳ型コラーゲンの単クローン抗体(こうたい)が開発され、診断にきわめて有効なことがわかりました。
 腎生検で得た組織を、この抗体を用いて免疫染色すると、遺伝性腎炎では、糸球体基底膜が染色されず、Ⅳ型コラーゲンの異常から、診断が可能となりました。
[治療]
 特別な治療法はなく、従来より腎炎の治療に使用されているステロイド副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモン薬)、免疫抑制薬(めんえきよくせいやく)、抗凝固薬(こうぎょうこやく)も効果がありません。腎不全におちいった場合は、人工透析(じんこうとうせき)や腎移植が勧められます。

出典|小学館
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それぞれの用語は執筆時点での最新のもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。この事典によって自己判断、自己治療をすることはお止めください。あくまで症状と病気の関係についてのおおよその知識を得るためのものとお考えください。

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