家庭医学館 「良性家族性血尿」の解説
りょうせいかぞくせいけつにょうひはくきていまくびょう【良性家族性血尿（菲薄基底膜病） Benign Familial Hematuria】
糸球体基底膜（しきゅうたいきていまく）の異常による血尿が、家族性、遺伝性にみられる病気です。
しかし、アルポート症候群（「遺伝性腎炎」）とちがい、その異常は軽く、進行することもなく、おとなになっても腎機能の低下はありません。
遺伝形式は、多くは常染色体優性遺伝（じょうせんしょくたいゆうせいいでん）ですが、なかには両親が尿異常を示さない家系（常染色体劣性（じょうせんしょくたいれっせい））、あるいは孤発性（遺伝にかかわらず発症する）もあります。
[症状]
顕微鏡でみられる血尿が小児期よりみられ、学校健診時の検尿で発見されることが多いものです。
確定診断は、腎生検（じんせいけん）をして腎組織を電子顕微鏡で調べなければわかりません。家系に重い腎臓病がなければ、年に何度か検尿をして、たんぱく尿が出ないことを確かめつつ、経過を観察します。
[治療]
予後は良好で、とくに治療は必要としません。
年に数回の検尿などで経過を観察します。たんぱく尿がみられた場合、あるいは家系に重い腎臓病の人がいる場合にかぎり、アルポート症候群との鑑別が必要となりますので、腎生検が行なわれます。