選択的IgA欠損症

内科学 第10版

選択的IgA欠損症(原発性免疫不全症候群)

（6）選択的IgA欠損症（selective IgA deficiency）
概念・病因
　血清IgAのみが低下する．
臨床症状
　無症状のものが多いが，IgG2の欠損を合併すると気道の細菌感染症に罹患する．本症の患児では，輸血などIgAを含む製剤の再投与によりアナフィラキシーを発症するので注意が必要である．
検査成績
　血清IgAのみ低値を示す．
治療
　一般には無治療，易感染性があれば，免疫グロブリンの補充療法．［峯岸克行］
■文献
Notarangelo LD, Fischer A, et al: Primary immunodeficiencies: 2009 update. J Allergy Clin Immunol, 124: 1161-1178, 2009.
Ochs HD, Smith CIE, et al: Primary Immunodeficiency Diseases, 2nd ed, Oxford University Press, New York, 2007.

出典　内科学 第10版