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ホモゲンチジン酸 ホモゲンチジンさん homogentisic acid

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ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

ホモゲンチジン酸
ホモゲンチジンさん
homogentisic acid

C8H8O4 。二価フェノール誘導体の一つで,生体内ではフェニルアラニンチロシン代謝産物ホモゲンチジン酸酸化酵素が先天的に欠損しているアルカプトン尿症の患者の尿中に存在し,この尿を室温下に放置すると酸化重合して黒化する。

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栄養・生化学辞典の解説

ホモゲンチジン酸

 C8H8O4 (mw168.15).

 2,5-ジヒドロキシフェニル酢酸.フェニルアラニンやチロシンの代謝中間体で,この物質を代謝する酵素を欠損した患者は,この酸を尿へ排泄する.それは直ちに空気中の酸素で酸化されて黒色を呈するので,容易に検出される.これをアルカブトン尿症という.

出典|朝倉書店
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世界大百科事典内のホモゲンチジン酸の言及

【アルカプトン尿症】より

…遺伝は常染色体性劣性遺伝である。チロシン由来のホモゲンチジン酸(アルカプトン)を分解する酵素の欠損が原因で起こる。ホモゲンチジン酸の汗や尿中への排出のほかに,体内蓄積により色素沈着,関節炎を起こす。…

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