内科学 第10版 の解説
先天性十二指腸閉鎖・狭窄症(先天性胃・十二指腸疾患)
病因
先天的に十二指腸が閉鎖もしくは狭窄しており，高度の通過障害を呈する．7000の出生に1例といわれ，先天性腸閉鎖症の中では最も頻度が高い．十二指腸の内腔は粘膜の過増殖によりいったん閉鎖し，胎生8〜10週に再疎通が完成すると考えられている．この発生過程の障害が本症であるとされ，離断型や膜様閉鎖などさまざまな病型を呈する．同様の症状を呈する輪状膵の形成もこの病態に含むこともある．また，この時期は，ほかの重要臓器の発生時期に一致するため，本症には合併奇形が多い．食道閉鎖症，直腸肛門奇形，心奇形，腎泌尿器奇形などが多い．また，Down症（21trisomy）の合併が多い．
臨床症状
胎児期より羊水過多が認められ，胎児超音波検査にて拡張した胃と十二指腸が上腹部に認められる（double bubbleサイン：図8-4-2）．生後まもなくよりの嘔吐と腹部単純X線写真でのdouble bubbleサインで診断される（図8-4-3）．嘔吐は胆汁が排泄されるVater乳頭と閉鎖部位の関係で，非胆汁性であったり，胆汁性であったりする．十二指腸狭窄症では狭窄が高度であれば閉鎖症と同様に新生児早期に診断されるが，中等度以下の狭窄では診断が遅れ，固形物を摂取する幼児期以降に発見されることも少なくない．
治療
上部消化管の閉塞であるので，まず経鼻胃管にて減圧を行い，輸液後全身状態の改善をまって待機的に手術を行うことが可能である．手術は十二指腸-十二指腸吻合（木村のダイヤモンド吻合）を行う．膜様閉鎖に対しては狭窄部の縦切開，膜切除，横縫合を行う．本症の術後の予後は良好であるが，むしろ合併するほかの奇形が予後を決定する．［前田貢作］
■文献
Kimura K et al: Diamond-shaped anastomosis for duodenal atresia: an experience with 44 patients over 15 years. J Pediatr Surg, 21: 1133-1136, 1986.
日本小児外科学会学術・先進医療検討委員会：我が国の新生児外科の現況—2008年新生児外科全国集計—．日小外会誌，46: 101-114, 2010．
Tan KC, Bianchi A: Circumumbilical incision for pyloromyotomy. Br J Surg, 73: 399, 1986.
出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報