尿素サイクル異常症治療剤（読み）ニョウソサイクルイジョウショウチリョウザイ

病院でもらった薬がわかる 薬の手引き 電子改訂版

尿素サイクル異常症治療剤

製品名
《フェニル酪酸ナトリウム製剤》
ブフェニール（オーファンパシフィック）
《L-アルギニン・L-アルギニン塩酸塩製剤》
アルギU（EAファーマ）

　尿素サイクル異常症は遺伝性疾患で、アンモニアが尿素に変換されるサイクルに関わる酵素の機能障害によって生じます。高アンモニア血症を招き、中枢神経症状が現れます。この薬は、血中アンモニア濃度の上昇を抑えます。

　高アンモニア血症、脱毛症、アミノ酸濃度減少、人格変化、運動失調、頭痛、腹部不快感、吐き気・嘔吐、流涎過多、肝機能障害、発疹ほっしん、月経障害、体重増加などが現れることがあります。このような症状が現れたら、医師に相談してください。

①錠剤と顆粒があります。医師に指示された1 日あたりの量を3 回～6回に分割し、食事または栄養補給とともに、あるいは食直後に服用します。

②この薬の成分に対して過敏症の既往歴のある人には使用できません。L-アルギニン・L-アルギニン塩酸塩製剤ではアルギナーゼ欠損症、リジン尿性たんぱく不耐症でアルギニンの吸収阻害の大きい人も使用できません。

③うっ血性心不全、腎不全、浮腫を伴うナトリウム貯留が認められる人、肝機能障害、腎機能障害がある人、先天性のβベータ酸化異常のある人は、必ず医師に報告してください。

出典　病院でもらった薬がわかる 薬の手引き 電子改訂版