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類脂質沈着症 るいししつちんちゃくしょうlipoid storage disease

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

類脂質沈着症
るいししつちんちゃくしょう
lipoid storage disease

細網内皮細胞は脂質代謝に関与しており,その機能に異常があると,全身の網内系細胞に類脂質の蓄積が起る。また,網内系細胞にはあまり蓄積しないが,生理的に脂質が多量に存在する脳の神経細胞や,排泄器官である腎臓などのほうに沈着する場合もある。ゴーシェ病ではケラシンが脾臓骨髄リンパ節,肝臓,脳に,ニーマン=ピック病ではスフィンゴミエリンが脾臓,肝臓,リンパ節,骨髄に,ハンド=シュラー=クリスチャン病ではコレステロールが骨髄に,テイ=ザックス病ではガングリオシドが脳に,ファブリー病ではセラミドがリンパ節,脳,脊髄,神経節細胞,腎臓,皮膚などに沈着する。

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