類脂質沈着症（読み）るいししつちんちゃくしょう（英語表記）lipoid storage disease

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

類脂質沈着症
るいししつちんちゃくしょう
lipoid storage disease

細網内皮細胞は脂質代謝に関与しており，その機能に異常があると，全身の網内系細胞に類脂質の蓄積が起る。また，網内系細胞にはあまり蓄積しないが，生理的に脂質が多量に存在する脳の神経細胞や，排泄器官である腎臓などのほうに沈着する場合もある。ゴーシェ病ではケラシンが脾臓，骨髄，リンパ節，肝臓，脳に，ニーマン＝ピック病ではスフィンゴミエリンが脾臓，肝臓，リンパ節，骨髄に，ハンド＝シュラー＝クリスチャン病ではコレステロールが骨髄に，テイ＝ザックス病ではガングリオシドが脳に，ファブリー病ではセラミドがリンパ節，脳，脊髄，神経節細胞，腎臓，皮膚などに沈着する。

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