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ヒルシュスプルング病に似た病気 ひるしゅすぷるんぐびょうににたびょうき

家庭医学館の解説

ひるしゅすぷるんぐびょうににたびょうき【ヒルシュスプルング病に似た病気】

 腸管壁内神経細胞が存在するにもかかわらず、胎便排出(たいべんはいしゅつ)の遅れ、便秘などのヒルシュスプルング病と同じ症状をおこす病気があって、慢性特発性仮性腸閉塞(まんせいとくはつせいかせいちょうへいそく)といいます。
 膀胱(ぼうこう)の拡大をともなうこともあります。
 近年、存在が知られるようになった病気で、原因などはまだよくわかっていません。
 治療は大変むずかしく、手術的に根治(こんじ)するのは不可能です。小腸の上部に腸瘻(ちょうろう)をつくって、腸閉塞(ちょうへいそく)を予防し、栄養は中心静脈栄養でとることになるので在宅中心静脈栄養の適応となります。
 数年から十数年かかって口から食べられるようになることもあります。

出典 小学館家庭医学館について 情報