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楓糖尿症 カエデトウニョウショウ

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デジタル大辞泉の解説

かえでとう‐にょうしょう〔かへでタウネウシヤウ〕【×楓糖尿症】

メープルシロップ尿症

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世界大百科事典 第2版の解説

かえでとうにょうしょう【楓糖尿症 maple syrup urine disease】

分枝鎖アミノ酸(ロイシンイソロイシンバリン)の遺伝性代謝障害で,ケトン尿症の一つ。生後数日に発病する。尿中にこれらのアミノ酸やそれから誘導されるケトン体が排出され,アシドーシス,痙攣(けいれん),昏睡の症状を示し,死に至る。メープルシロップ様の尿臭が特徴で,この病名がつけられた。先天性代謝異常【中村 了正】

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世界大百科事典内の楓糖尿症の言及

【先天性代謝異常】より

…(1)糖質代謝異常 糖原病ガラクトース血症など生体のエネルギー源であるブドウ糖の供給障害が中心である。(2)アミノ酸代謝異常 タンパク質が分解吸収され,再合成して利用される過程の障害で,フェニルケトン尿症楓糖尿症ホモシスチン尿症などがある。(3)中性脂肪代謝異常 血漿中の脂肪の増加,組織への沈着が起こる。…

※「楓糖尿症」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

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