家庭医学館 「進行性核上性まひ」の解説
しんこうせいかくじょうせいまひ【進行性核上性まひ Progressive Supranuclear Palsy】
歩行障害（歩き方が不安定になって、後方へ転びやすい）、眼球（がんきゅう）の運動障害（下を見ることが困難になるために、階段を下りられなくなる）などの症状で発症します。
頸部（けいぶ）（くび）や躯幹（くかん）（胴体）の筋肉に、ジストニア（筋肉の強いねじれ）や固縮（こしゅく）（筋肉がかたくなる）といった、こわばりが強くなります。また、パーキンソン病の前屈姿勢とは対照的に、頭部を後屈させた状態がみられます。
さらに進行すると、嚥下困難（えんげこんなん）（ものが飲み込みにくい）、中等度の認知症なども加わります。
中年以降に発症し、4～7年で死亡することが多いものです。
[治療]
大脳基底核（だいのうきていかく）の変性疾患として、パーキンソン病（「パーキンソン病（特発性パーキンソニズム）」）と類似の病気と考えられ、抗パーキンソン病薬が用いられますが、効果は十分ではありません。