両大血管右室起始症

内科学 第10版

両大血管右室起始症(その他の先天性心疾患)

（5）両大血管右室起始症（double-outlet right ven­tricle：DORV）
定義・頻度
　大動脈肺動脈のいずれもが右室から起始する（片方が心室中隔にまたがる場合でもその50％以上が右室側に乗っている）状態と定義される．大血管相互の位置関係や心房-心室関係は多様である．心室中隔欠損と2つの大血管の位置関係で分類されるが，単純心室中隔欠損に近い大動脈弁下型から完全大血管転位症に近い肺動脈弁下型まで広いスペクトラムを有する．
発生機序
　流出路が形成される際の円錐口左方移動が障害されたものと考えられる．したがって円錐中隔と心室中隔の連続性もまた損なわれるため，心室中隔欠損は必発である．
血行動態
　大動脈弁下型では心室中隔欠損類似の，肺動脈弁下型では大血管転位症類似の血行動態を示す．
管理・治療
　各病型に応じた治療となるが，肺動脈弁下型では左室-大動脈ルート作成もしくは左室-肺動脈ルート作成＋大動脈位スイッチとなる．心室中隔欠損がどちらの大血管からも離れている遠隔型では単心室型修復（Fontan手術）の対象となる場合もある．［山田　修］
■文献
Fyler DC, Buckley LP, et al: Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics, 65(Suppl): 376-461, 1980.
Rose V, Izukawa T, et al: Syndromes of asplenia and polysplenia: A review of cardiac and non-cardiac malformations in 60 cases with special reference to diagnosis and prognosis. Br Heart J, 37: 840-852, 1975.
Ryan AK, Blumberg B, et al: Pitx2 determines left-right asymmetry of internal organs in vertebrates. Nature, 394: 545-551, 1998. 7）～10）全体Mitchell ME, Sander TL, et al: The Molecular Basis of Congenital Heart Disease. Semin Thorac Cardiovasc Surg, 19: 228-237, 2007.
Anderson RH, Baker EJ, et al: Pediatric Cardiology，3rd ed, Churchil Livingston/Elsevier, Philadelphia, 2009.

出典　内科学 第10版

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

両大血管右室起始症
りょうだいけっかんうしつきししょう
double-outlet right ventricle

大動脈と肺動脈という2つの大血管が右心室から出ている奇形をいう。肺動脈狭窄を伴うものと伴わないものとがあり，臨床症状は，前者がファロー四徴症に，後者が心室中隔欠損症に似ている。きわめてまれに両大血管左室起始症がある。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典