ファロー四徴症（読み）ふぁろーしちょうしょう（英語表記）tetralogy of Fallot

日本大百科全書(ニッポニカ)

ファロー四徴症
ふぁろーしちょうしょう
tetralogy of Fallot

心室中隔欠損、肺動脈狭窄(きょうさく)、大動脈右方転位（騎乗）、右心室肥大の四病変を伴った異常で、1888年フランスの医師ファローÉtienne Louis Arthur Fallot（1850―1911）によって詳細な記述が行われたのでこの名でよばれる。チアノーゼを伴う先天性心疾患のうちでは、もっとも普通にみられる疾患である。現在では手術によって治療できるようになったが、放置すれば予後は悪く、20歳以上の生存例は10～20％といわれ、大人になるまで生存する例は非常にまれである。

　心室のレベルで右心側から左心側へ血液が流れる短絡（シャント）があり、顕著なチアノーゼがみられる。症状としてはこのほか、太鼓の撥指(ばちゆび)や眼球結膜の充血がみられ、呼吸困難とこれによる運動制限も著明で、運動すると呼吸が苦しくなってしゃがみ込んでしまうことがある。このうずくまった姿勢（蹲踞(そんきょ)）はこの疾患に特有のものとされる。また、呼吸困難とともにチアノーゼが高度となり、失神やけいれんをおこす無酸素症発作もしばしばみられる。聴診で、胸骨左縁第三肋間(ろっかん)付近に最強点を示す肺動脈狭窄による収縮期雑音が聴取され、この雑音は肺動脈弁口部で第二音が強く聴取される。X線像では肺野は明るく、左第二弓（肺動脈弓）は陥凹し、心尖(しんせん)部は挙上して鈍円となり、木靴形の心臓とよばれる。心電図は右心室肥大像を示す。血行動態的には右心室と左心室の収縮期圧は等しい。

　外科治療は根治手術と姑息(こそく)手術（待期手術）とがある。乳幼児の重症例で根治手術の危険性が高い場合には、姑息手術を行って将来の根治手術に備える。姑息手術には肺血流量の増加を図る短絡手術として、ブラロック‐タウシックBlalock-Taussig手術、ポッツPotts手術、ウォーターストンWaterston手術などがある。また、非直視下に肺動脈狭窄を解除する方法としてブロックBrock手術がある。根治手術は、直視下に右心室を開いて円錐(えんすい)狭窄を切除し、弁狭窄があれば切開する。心室中隔欠損孔に対しては、合成繊維のパッチを縫着して閉鎖する。右心室流出路や肺動脈弁輪部が狭小であったり、肺動脈形成不全のある場合には、パッチによる右心室流出路、肺動脈拡大形成術を加える。近年、ファロー四徴症の手術成績は著しく向上している。

［竹内慶治］

[参照項目] | 心臓奇形

出典　小学館　日本大百科全書(ニッポニカ)

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

ファロー四徴症
ファローしちょうしょう
tetralogy of Fallot

肺動脈狭窄，高位心室中隔欠損，大動脈の右方転移 (騎乗) ，右心室肥大を合併する先天性心疾患をいう。症状としては，チアノーゼや太鼓ばち指，呼吸困難などがみられ，無酸素発作もしばしば起きる。このうち，重症度と最も関連をもつのが肺動脈狭窄で，新生児期からチアノーゼを呈する先天性心疾患のうち，最も高率にみられる。乳幼児に対しては数年後の根治手術を前提とした短絡手術やブロック手術が行われ，3～4歳以上には最初から根治手術が行われることが多い。手術の方法は，心室中隔欠損を補綴物で閉鎖し，右心室流出路の心筋切除，肺動脈弁癒合部の切開，切開部への補綴物の縫合などを行なって肺動脈狭窄を除去する。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典