コトバンクはYahoo!辞書と技術提携しています。

運動ニューロン疾患と類似の病気 うんどうにゅーろんしっかんとるいじのびょうき

1件 の用語解説(運動ニューロン疾患と類似の病気の意味・用語解説を検索)

家庭医学館の解説

うんどうにゅーろんしっかんとるいじのびょうき【運動ニューロン疾患と類似の病気】

 下位運動ニューロンの障害が中心となる脊髄性進行性筋萎縮症(せきずいせいしんこうせいきんいしゅくしょう)(「筋萎縮性側索硬化症(ALS/アミトロ)」の脊髄性進行性筋萎縮症)に似た病気には、つぎの3つがあります。
■ウェルドニッヒ・ホフマン病
「子どもの脳・脊髄・神経の病気」「ウェルドニッヒ・ホフマン病
■クーゲルベルグ・ヴェランダー病
 肩・腰・上腕など近位部(手足のつけ根)の筋力の低下と萎縮が特徴で、10歳前後からおこることが多いものです。病状の進行はきわめて遅く、知能の発達は正常です。
 男児に多く、常染色体優性(じょうせんしょくたいゆうせい)(または劣性(れっせい))遺伝(いでん)しますが、遺伝とは関係のない発症もあります。
■球脊髄性筋萎縮症きゅうせきずいせいきんいしゅくしょう)
 比較的最近見つかった病気で、伴性劣性遺伝(ばんせいれっせいいでん)します。すべて20~40歳代の男性に発症しています。手指の震(ふる)えや筋肉のけいれんに引き続き、球症状(きゅうしょうじょう)(鼻声と舌の線維束(せんいそく)れん縮(しゅく)は目立つが嚥下困難(えんげこんなん)はわずかである)、両手足のつけ根(近位部)の筋力低下と萎縮がみられます。性腺機能不全(せいせんきのうふぜん)をともない、女性化乳房(じょせいかにゅうぼう)、睾丸萎縮(こうがんいしゅく)などもおこります。
 経過が20年以上にわたる場合が多く、軽症の場合は、高齢になるまで症状を自覚しないこともあります。
 遺伝が証明できない場合や典型的な症状のおこらない場合は、遺伝子診断が有用です。

出典|小学館
(C)Shogakukan Inc.
それぞれの用語は執筆時点での最新のもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。この事典によって自己判断、自己治療をすることはお止めください。あくまで症状と病気の関係についてのおおよその知識を得るためのものとお考えください。

運動ニューロン疾患と類似の病気の関連キーワードニューロンヒューロン湖ニューロパチーニューロ技術運動ニューロン節後運動ニューロン節前運動ニューロンニューロトロフィン輻輳の法則求心性ニューロン (afferent neuron)

今日のキーワード

トランスアジア航空

台湾・台北市に本拠を置く航空会社。中国語名は復興航空。1951年、台湾初の民間航空会社として設立。83年に台湾の国産実業グループに経営移管され、組織改編を実施した。92年に国際チャーター便の運航を始め...

続きを読む

コトバンク for iPhone