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筋萎縮性側索硬化症 きんいしゅくせいそくさくこうかしょう Amyotrophic Lateral Sclerosis

翻訳|Amyotrophic Lateral Sclerosis

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知恵蔵2015の解説

筋萎縮性側索硬化症

ALS」のページをご覧ください。

出典|(株)朝日新聞出版発行「知恵蔵2015」
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朝日新聞掲載「キーワード」の解説

筋萎縮性側索硬化症

筋肉を動かす神経の障害で、全身の筋肉が少しずつ動かなくなる原因不明の難病。症状が進むにつれて呼吸や会話も困難になる一方、知能、聴力、内臓機能などは保たれる。厚生労働省や県によると、全国に約8500人、県内に約120人の患者がいるとされる。

(2012-11-30 朝日新聞 朝刊 山口全県 地域総合)

出典|朝日新聞掲載「キーワード」
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デジタル大辞泉の解説

きんいしゅくせいそくさくこうか‐しょう〔キンヰシユクセイソクサクカウクワシヤウ〕【筋萎縮性側索硬化症】

神経線維が破壊されて筋肉が萎縮していく進行性の難病。特定疾患の一。脊髄や脳の運動神経が変性し脱落するために起こるとされるが、詳しい原因は不明。手足やのど・舌の筋肉が次第に弱まり、手が握れない、ものが飲み込みにくい、ろれつが回らないなどの症状がみられる。進行が速く、発症から2~5年で呼吸筋が麻痺し、自律呼吸ができなくなる場合が多い。眼球を動かす筋肉や知覚・感覚などに障害が及ぶことは少ない。ALS(amyotrophic lateral sclerosis)。米国の野球選手ゲーリッグが罹患(りかん)したことから、ルーゲーリッグ病ともいう。

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監修:松村明
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百科事典マイペディアの解説

筋萎縮性側索硬化症【きんいしゅくせいそくさくこうかしょう】

筋肉を動かす運動神経細胞だけが死んでいくことによって,だんだんと身体を動かせなくなり,筋肉がやせて萎縮していく病気。厚生省指定の難病。1869年にフランスの神経科医J.M.シャルコーが発見した。
→関連項目希少疾病用医薬品

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大辞林 第三版の解説

きんいしゅくせいそくさくこうかしょう【筋萎縮性側索硬化症】

筋肉が次第に萎縮し、不随意な攣縮れんしゆくが起こる疾患。脊髄中にある運動神経繊維の進行性変性によるが、原因は不明。 ALS 。

出典|三省堂
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ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

筋萎縮性側索硬化症
きんいしゅくせいそくさくこうかしょう
amyotrophic lateral sclerosis; ALS

進行性筋萎縮症の一型。運動神経ニューロンが上位と下位ともに広範囲にわたって冒されて変性し,その支配する筋肉の萎縮を起す病気で原因は不明。 40~50歳代の男性に多発し,指の筋肉の萎縮から始って体幹に及ぶことが多く,末期には球麻痺を起して発病後数年以内に死亡する。

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出典|ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典
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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

筋萎縮性側索硬化症
きんいしゅくせいそくさくこうかしょう

筋肉の随意運動に関係する神経系統が選択的に冒される原因不明の変性疾患で、特定疾患(難病)の一つに指定されている。病名の欧文表記であるAmyotrophic Lateral Sclerosisの頭文字をとってALSと略称される。1869年フランスの神経学者J・M・シャルコーらにより初めて記載された疾患。運動ニューロン疾患(MND)の代表的なもので、上位運動ニューロン(錐体路(すいたいろ)や皮質延髄路)と下位運動ニューロン(脊髄(せきずい)前角細胞や脳幹の運動神経核)がともに障害される。おもに40~60歳代に発症し、2対1の割合で男性に多く、罹患(りかん)率は人口10万につき1.4とされている。一般に地域および人種間で罹患率に著しい差はないが、日本では紀伊半島に多発する地域がある。また、この亜型とみられる疾患がグアム島のチャモロ人に高頻度にみられた。
 主要な症状は筋肉の萎縮と筋力低下で、四肢とくに片方の手の小さい筋肉に始まることが多く、しだいに全身に進行する。四肢や体部の筋肉がぴくぴく収縮(線維束性れん縮)し、患者は自分で感じたり見たりすることもあるが、多くは指摘されるまで気づかない。また、痙性麻痺(けいせいまひ)が通常下肢に現れ、歩行が困難となる。末期には舌も萎縮し、舌の線維束性れん縮が現れ、舌の筋肉が絶えずミノムシの袋のように動き、言語障害や嚥下(えんげ)障害(球麻痺症状)も現れる。ときにはこのような球麻痺症状で発症することもある。
 この病気はつねに進行性で、呼吸筋の麻痺や肺炎などで3~5年で死亡することが多いが、10年以上生存する例もある。特別な治療法はまだないが、ALSの進行を遅らせる治療薬が開発されている。[海老原進一郎]

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世界大百科事典内の筋萎縮性側索硬化症の言及

【運動ニューロン疾患】より

…随意運動を営む骨格筋を支配する脊髄前角および脳幹の脳神経運動核の下位運動ニューロンと大脳皮質運動野からこれらのニューロンに支配を及ぼす皮質脊髄路(錐体路)や皮質核路の起始をなす上位運動ニューロン(ベッツ巨大錐体細胞)が選択的に変性され,しだいにその数を減じていく原因不明の疾患の総称。この中には種々の異なった疾患が含まれるが,そのうち頻度の高いものは筋萎縮性側索硬化症と脊髄性進行性筋萎縮症である。
[筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis(ALS)]
 難病の一つ。…

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