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骨髄繊維症(骨髄線維症) こつずいせんいしょう myelofibrosis

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世界大百科事典 第2版の解説

こつずいせんいしょう【骨髄繊維症(骨髄線維症) myelofibrosis】

骨髄の繊維化,肝臓や脾臓での造血作用,幼若顆粒球や赤芽球の末梢血管への出現を特徴とする原因不明の疾患。平均生存期間慢性骨髄性白血病と大差なく,初診後1~5年であるが,10年以上の長期生存をみることもある。初診時の症状は,貧血(正球性,正色素性)と脾腫で,白血球は軽度に増加する。白血球像はいわゆる白赤芽球症leukoerythroblastosisを呈し,赤血球血小板の形態変化も著しい。骨髄は繊維化して,骨髄穿刺(せんし)を行っても穿刺液は得られないことが多い。

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