ガードナー症候群（読み）ガードナーしょうこうぐん（英語表記）Gardner syndrome

改訂新版　世界大百科事典

ガードナー症候群 (ガードナーしょうこうぐん)
Gardner syndrome

1951年アメリカのガードナーE.J.Gardnerが報告した，大腸における多数のポリープの発生，骨腫，軟部組織の腫瘍の3者を備えた疾患。ポリープは腺腫であり，大腸に多数発生して癌化の傾向が高く，胃，十二指腸にもポリープを合併することが多い。骨腫は頭や顎，足の骨などに出現し，軟部組織の腫瘍は類皮囊胞，類腱腫，繊維腫などであるが，腸間膜や後腹膜に発生することがある。常染色体性優性遺伝をきたすため，近親者に同様の症状をみるが，まれな病気。歯の形成異常を伴うことが多く，骨や軟部組織の腫瘍とともにポリープに先行して見つけられることが多い。手術による早期切除が必要である。近年，家族性（大腸）ポリポーシスと同一であることが確認された。脳や脊髄の腫瘍を合併するターコット症候群Turcot syndromeや軟骨の腫瘍を合併するザンカ症候群Zanca syndromeも同系の病気と考えられている。
→腸管ポリープ
執筆者：酒井 義浩

出典　株式会社平凡社「改訂新版　世界大百科事典」

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

ガードナー症候群
ガードナーしょうこうぐん
Gardner's syndrome

大腸ポリポージス症候群の一つ。遺伝性で癌化の傾向のきわめて強い大腸ポリポージスに，類表皮嚢腫，類腱腫，脂肪腫などの軟部腫瘍と，骨腫あるいは歯牙の異常を合併するもの。大腸ポリポージス，軟部腫瘍，骨腫の3徴候をすべてそなえている場合，あるいは3徴候のうち1つ以上が認められ，3徴候のすべてをそなえた血縁者がある場合に，この診断がつけられる。 E.ガードナーが 1950年に初めて報告したので，この名がある。

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世界大百科事典（旧版）内のガードナー症候群の言及

【腸管ポリープ】より

…これらの腺腫に高率に癌を合併する危険があり，早期に全大腸切除が必要となる。この状態に骨や軟部組織の腫瘍を伴うものをガードナー症候群として区別していたが，外見上変化のない大腸腺腫症にも高率に骨腫などが発見され，両者は同一であることが確認された。また大腸腺腫症は胃，十二指腸にもポリープを合併しており，小腸にも認められる。…

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