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汎発性線維性骨異栄養症 はんぱつせいせんいせいこついえいようしょうosteodystrophia fibrosa generalisata

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

汎発性線維性骨異栄養症
はんぱつせいせんいせいこついえいようしょう
osteodystrophia fibrosa generalisata

汎発性栄養障害性石灰沈着症。全身の骨から石灰が血中に動員されて排出され,骨髄は線維化されてしまうので,骨がもろくなって骨折が起りやすくなる。上皮小体の腫瘍を伴うことが多い。初期に骨痛を訴え,やがて骨の変形,特に脊柱の湾曲や四肢の変形が顕著となる。尿路結石も合併し,消化器障害により体重が減少し,悪疫質に陥って死亡する。血液検査ではカルシウムが増加し,リンが減少している。上皮小体の腫瘍を摘出すると,カルシウムの代謝異常が止って臨床症状が消失する。放射線治療が有効なこともある。 20~40歳の女性に多い。 E. vonレックリングハウゼンが 1891年に初めて記載したので,レックリングハウゼン病ともいわれるが,一般にレックリングハウゼン病というのは,F. D. vonレックリングハウゼンが記載したもので,別の疾患である。

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