汎発性線維性骨異栄養症（読み）はんぱつせいせんいせいこついえいようしょう（その他表記）osteodystrophia fibrosa generalisata

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

汎発性線維性骨異栄養症
はんぱつせいせんいせいこついえいようしょう
osteodystrophia fibrosa generalisata

汎発性栄養障害性石灰沈着症。全身の骨から石灰が血中に動員されて排出され，骨髄は線維化されてしまうので，骨がもろくなって骨折が起りやすくなる。上皮小体の腫瘍を伴うことが多い。初期に骨痛を訴え，やがて骨の変形，特に脊柱の湾曲や四肢の変形が顕著となる。尿路結石も合併し，消化器障害により体重が減少し，悪疫質に陥って死亡する。血液検査ではカルシウムが増加し，リンが減少している。上皮小体の腫瘍を摘出すると，カルシウムの代謝異常が止って臨床症状が消失する。放射線治療が有効なこともある。 20～40歳の女性に多い。 E. vonレックリングハウゼンが 1891年に初めて記載したので，レックリングハウゼン病ともいわれるが，一般にレックリングハウゼン病というのは，F. D. vonレックリングハウゼンが記載したもので，別の疾患である。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典