血液疾患

内科学 第10版

血液疾患(ほかの疾患に伴う肝障害)

（6）血液疾患
　血液疾患における肝障害の原因には，造血器腫瘍の浸潤，骨髄移植，輸血による肝炎ウイルスの感染やヘモジデローシス，化学療法などの治療薬による薬物性肝障害やHBVの再活性化などがある．
a.悪性リンパ腫（malignant lymphoma）
　悪性リンパ腫は高頻度に血行性に肝へ浸潤し，進行例では半数以上に肝病変が存在する．一方，肝原発のリンパ腫の頻度はきわめて低く，節外性リンパ腫の0.4％にすぎない．わが国では44％，欧米では10％が慢性肝炎や肝硬変に続発している．50～60歳の中年に好発し，男女比は3：1，おもな症状は腹痛，肝腫大，体重減少でAST，ALT値の上昇に比し，LDHとALP値の上昇が著明である．アイソザイムでは，LDH2，3が上昇し肝由来のLDH5はあまり上昇しない．可溶性IL-2受容体の上昇が診断に役立つ．病変の形態は，孤立性が60％，多結節型が35％，びまん性浸潤型が5％である．組織学的には非Hodgkinリンパ腫で，80％がB cell typeである．
b.多発性骨髄腫（multiple myeloma）
　肝への浸潤はまれであるが，アミロイドの沈着が数％の症例に認められる．
c.白血病（leukemia）
　白血病では肝腫大をきたすことが多いが，肝機能障害は一般に軽微である．頻回輸血によるヘモジデローシス，白血病治療薬や抗菌薬による薬物性肝障害，輸血によるウイルス性肝炎の発症，免疫低下によるHBVの再活性化などを疑うべきである．
d.移植片対宿主病（graft-versus-host disease：GVHD）
　移植片対宿主病は移植片中のドナーT細胞がホスト抗原を非自己と認識し，ホストの臓器を攻撃する病態であり，骨髄移植や輸血後に発症する．急性GVHDは移植後100日以内にみられ，皮膚，肝，消化管が標的臓器となり，皮疹，黄疸，下痢を特徴とする．肝障害は黄疸が主症状で，直接型ビリルビンの上昇が特徴である．AST，ALT値の上昇は軽度のことが多い．慢性GVHDはおもに移植後100日以後に発症するGVHDの総称で，種々の臓器を標的とし多彩な症状を呈する．移植後のQOLを低下させ，感染症の合併により生命予後に影響する．限局型の症状はかゆみを伴う扁平苔癬様皮疹と肝障害が主である．全身型では皮膚障害と肝障害に加え，Sjögren症候群に類似した口腔乾燥と涙腺分泌低下，慢性閉塞性肺疾患などを呈する．輸血後GVHDは，輸血後1〜2週間で発症し，死亡率が高い．［西口修平］

出典　内科学 第10版