デジタル大辞泉 「X連鎖リンパ増殖症候群」の意味・読み・例文・類語 エックスれんさ‐リンパぞうしょくしょうこうぐん〔‐シヤウコウグン〕【X連鎖リンパ増殖症候群】 EBウイルスに対する免疫応答が先天的に欠如している病気。原発性免疫不全症候群の一つ。X染色体上の遺伝子の異常によるもので、基本的に男児に発症する。造血幹細胞移植が唯一の根治療法。XLP(X-linked lymphoproliferative syndrome)。→X連鎖潜性遺伝[補説]T細胞やNK細胞の細胞障害性を亢進こうしんさせるたんぱく質SAPが欠損する1型(XLP1)と、アポトーシスを抑制するたんぱく質XIAPが欠損する2型(XLP2)がある。1型では、EBウイルスに感染したB細胞を攻撃・排除するT細胞が出現せず、感染細胞が異常に増殖し、致死的な伝染性単核症・血球貪食症候群・悪性リンパ腫・低ガンマグロブリン血症などを発症する。2型では、アポトーシスが亢進され、血球貪食症候群を発症しやすくなる。 出典 小学館デジタル大辞泉について 情報 | 凡例 Sponserd by