メチルマロン酸（読み）メチルマロンサン

化学辞典 第2版

メチルマロン酸
メチルマロンサン
methylmalonic acid

methylpropanedioic acid．C₄H₆O₄(118.09)．CH₃CH(COOH)₂．二塩基酸の一種．プロピオン酸エチルと炭酸ジエチルとをナトリウムエトキシドの存在下で縮合したのち，加水分解すると得られる．結晶．融点135 ℃．pK_a 3.06(25 ℃)．エタノール，エーテル，酢酸エチルに可溶，水，ベンゼンに難溶．加熱すると二酸化炭素を放出してプロピオン酸になる．メチルマロニルCoAの代謝異常を起こしたメチルマロン酸血症の患者の尿中に多量に排泄される．[CAS 516-05-2]

出典　森北出版「化学辞典（第2版）」

栄養・生化学辞典

メチルマロン酸

　C₄H₆O₄ (mw118.09)．HOOC-CH(CH₃)COOH．

　プロピオニルCoAからスクシニルCoAへの変換酵素の欠損やこの酵素による反応に必要なビタミンB₁₂の欠乏などで，この反応の進行に障害がある場合に血中濃度が上昇し，尿へ多量に排泄される．⇒メチルマロニルCoAムターゼ

出典　朝倉書店